突發性耳聾，又俗稱耳中風，其定義為72小時之內出現連續3個頻率大於30分貝的感音神經性聽力損失。無法確定真正發生率，可能約為十萬分之5到20，發病的年齡大多於40歲至60歲，男女相當，多數發生於單耳，較少雙耳同時發生，雙耳發生的患者大多為年老者且有心血管疾病，及抗細胞核抗體 (antinuclear antibody) 呈現陽性者。

貳、病因

SSNHL 的真正病因不明，許多可能之致病機轉被提出 (表一)，包括感染、耳毒性藥物、腫瘤、創傷、自體免疫、微血管疾病或其他因素，通常很難確定其致病因，造成 SSNHL 的最常見的原因可能是血管因素導致之組織缺血或病毒感染導致之神經炎¹。

參、臨床表徵

通常發病前患者聽力原本是正常的，可能於睡醒後發現一側聽力降低、耳鳴、耳悶、沉重感，甚至併有暈眩等症狀，且為72小時內發生，患者通常不在意，直至聽力降低症狀持續或惡化，才至醫院就診，此時可能已距發病時間三天以上。

 

表一 突發性耳聾致病機轉¹

突發性耳聾致病機轉
感染	病毒性耳蝸炎(herpesviruses, parainfluenza virus, influenza, mumps, measles, rubella or HIV)、細菌性腦膜炎、黴漿菌肺炎、萊姆病、肺結核、梅毒或黴菌感染
耳毒性 藥物	Aminoglycosides、 vancomycin、erythromycin、loop diuretics、antimalarials、cisplatin、sildenafil、tadalafil、 vardenafil、cocaine
腫瘤	聽神經瘤、腦膜癌、淋巴癌、白血病或漿細胞病
創傷	頭部損傷、耳氣壓傷、噪音
自體 免疫	自體免疫內耳疾病、柯剛氏症侯群、Susac syndrome、紅斑性狼瘡、抗磷脂抗體症候群、類風濕關節炎、乾燥症候群或修格蘭氏症候群、復發性多軟骨炎、血管炎
微血管 疾病	椎基底動脈腦中風、暫時性腦缺血、小腦梗塞、內耳出血
其他	梅尼爾氏症、耳硬化症、柏哲德氏症、多發性硬化症、類肉瘤、甲狀腺功能低下症、突發性感音聽力障礙

 

肆、治療

目前尚無針對 SSNHL 之有效治療選擇，治療效果具有許多不確定性，缺乏完整的有效之治療規範，且無法預估哪些患者不需治療即可痊癒，或哪些患者需要治療才可改善聽力，故多採用合併式療法。但 SSNHL 的最佳治療時間為發病後一個星期內，若超過一星期才治療，其臨床治療效果降低，因此應建議患者盡快就醫並住院接受治療，使生理與心理獲得充分休息治療。SSNHL 建議治療藥品包括口服類固醇、血管擴張劑、改善耳流力藥物、抗病毒藥物、利尿劑等 (表二)，本文將列出並討論¹。

一、抗發炎藥品

（一）全身性投與類固醇

若 SSNHL 之病因與發炎、自體免疫機轉相關，則可使用口服類固醇治療；或因內耳水腫引起 SSNHL，亦可使用口服類固醇以改善耳循環；大部分患者無法確定為何種病因引起，通常會先使用經驗療法。考科藍資料庫於2006年曾系統性回顧口服類固醇 prednisolone 於治療 SSNHL 之臨床療效，以口服 prednisolone 治療²。另外2007年進行之統合分析，納入兩項臨床試驗共88位患者，比較類固醇與安慰劑於治療 SSNHL 之臨床療效，發現類固醇有較高的治療效果，但不具統計意義³。另一大型回溯性研究，回溯十年資料，於排除低頻與輕至中度聽力喪失者情況下，發現投予類固醇者比未使用者獲得較顯著的改善；患有中重度聽力喪失者，可以使用口服類固醇 prednisolone (1 mg/kg/day，最大劑量為60 mg/day)，使用10天後，再慢慢遞減劑量。從喪失聽力至接受治療時間越短，則治療結果越顯著，因為及早治療可避免產生不可逆的聽覺病理變化。若聽力喪失與自體免疫相關，可於聽力恢復後，以較低維持劑量 (2.5-10 mg/day)，延長治療時間。

口服類固醇除了 prednisolone 外亦可選用 dexamethasone、betamethasone、methyprednisolone。當患者無法使用口服時，可考慮採用靜脈注射類固醇，或先採靜脈注射後再改為口服劑型，例如先使用 betamethasone靜脈注射4 mg/day三天後，改為口服0.5 mg QID 四天，再漸減為0.5 mg TID 三天，0.5 mg BID 三天，0.5 mg QD 三天。

 

表二 突發性耳聾的藥物治療

口服類固醇 Prednisone Dexamethasone Methylprednisolone Betamethasone 鼓室內注射類固醇 Dexamethasone Methylprednisolone 靜脈注射類固醇 Methylprednisolon 口服抗病毒藥物 Acyclovir Valacyclovir 血液稀釋 (Hemodilution) Dextran Hydroxyethyl starch 血管擴張劑 Histamine Papaverine Verapamil Procaine hydrochloride Cyclandelate

95%氧氣及5%二氧化碳的氣體(Carbogen gas inhalation) 高壓氧治療 維他命 B1 B2 B6 B12 E 利尿劑 Mannitol, others 抗生素 鎂 Betahistine Pentoxiphylline Vinpocetine 血栓溶解劑 (Thrombolytics) Tissue plasminogen activator Batroxibin

抗凝血劑 (Anticoagulants) Sodium enoxaparin Heparin 血漿置換術 (Plasmapheresis) 星狀神經節阻斷術 (Stellate ganglion block) 胸交感神經切斷術 (Dorsal sympathectomy) Benzodiazepenes Interferon-α ATP Diatrizoate meglumine (Hypaque) Xanthinolnictone Probanthine Ginkgo biloba Lipo prostaglandin E1 Intravenous lidocaine Repeated smallpox vaccination 飲食及生活型態調整 限制咖啡因攝取 戒菸

 

（二）鼓室內注射類固醇

但口服或靜脈注射高劑量的類固醇恐有全身性副作用之疑慮，因此將類固醇直接注入中耳腔中，提高局部藥物濃度，減少類固醇在全身分布的劑量。除口服類固醇外，可採用直接注射的方式，將類固醇經鼓膜注射進中耳，以滲進內耳，期望能減低內耳毛細胞之炎症反應，挽救受損之毛細胞。適合不宜口服類固醇的患者，例如患有糖尿病和高血壓等疾病，以及年長人士，治療期間須作聽力測驗及監測聽覺康復情況；或曾接受口服類固醇無效患者。

於一項歸納多中心隨機安慰劑對照試驗中，51例患者隨機分為口服全身治療，鼓室內注射 dexamethasone，或兩者合併治療，研究發現合併治療者其聽力恢復的可能性高於單獨治療者⁴。部分患者使用口服類固醇治療無效後改用鼓室內注射 dexamethasone 時出現治療效果⁵。但是鼓室內注射 dexamethasone 治療有效性仍有爭議。

若患者經由口服類固醇治療10天後未見改善，可依臨床狀況使用鼓室內注射 dexamethasone (0.4-0.7 mL,4 mg/mL/週)，連續三週。

二、血漿容積擴張劑

使用血漿容積擴張劑增加內耳循環血流量，減少組織水腫，降低血液黏稠度，抑制血栓形成，期望加速受損組織的復元。若致病因是微小血管病變導致內耳血流受阻，亦可使用血漿容積擴張劑治療 SSNHL。

病患於住院期間，除使用類固醇外，可能同時給予注射增加內耳血液循環之血漿擴張劑 (如 Low molecular weight Dextran, Rheomacrodex)、口服抗凝血劑和抗血小板劑，以利於神經細胞的活化⁶。

三、微血管擴張劑

若 SSNHL 為脊底動脈或前下小腦動脈病變導致內耳動脈微循環不良造成，同時伴有耳鳴或暈眩，所謂耳蝸-半規管症候群，除了給予此類患者高壓氧治療外，需再併用微血管擴張劑，例如 pentoxyfilline 或 prostacyclin analogues⁶。

四、抗病毒藥物

若臨床醫師懷疑 SSNHL 可能為 HSV-I 所引起，可能考慮使用抗病毒藥物，如 valacyclovir (1 gm tid) 或 famciclovir (500 mg tid) 療程7~10天，併用類固醇10天7-10。

五、利尿劑

若 SSNHL 屬於原發性時，可能懷疑為病毒感染、血管性異常、新陳代謝問題及內淋巴囊水腫等。通常建議患者臥床休息，給予軟便劑，低鹽飲食，口服利尿劑或注射 mannitol、注射抗凝血劑 heparin，投與抗炎症及抗血管痙攣劑。

六、高壓氧治療

高壓氧氣用於臨床治療 SSNHL，主要機轉為提昇內耳氧分壓及氧氣濃度，促進內耳微循環。此外，高壓氧氣亦可降低血比容、降低血液黏滯度，可改善耳蝸區域的流變效應 (rheologic effect)，改善組織血液灌注。高壓氧治療突發性耳聾各研究所推薦的療程，大部分以介於1.5至3.0倍絕對大氣壓之間的高壓氧，一次給予60至120分鐘，一天一次或一天兩次，通常一個療程需接受20至40次的高壓氧治療¹¹。

七、其他療法

除了上述治療方式外，另有其他治療方法如血漿析離術移除低密度脂蛋白與纖維蛋白原、口服鎂製劑、使用 Carbogen (二氧化碳5%，氧氣95%)、ginkgo biloba、nifedipine 等。

伍、預後

突發性耳聾大多有良好的預後，大部分患者恢復可能需要至少4個月時間，前三個月恢復情況較不明顯，若 SSNHL 為原發性則大約有2/3可以恢復，年齡愈大，復原或治療效果愈差；聽力喪失愈嚴重，極重度重聽的患者預後不良，高頻率聽力喪失者比低頻率之預後差；合併有眩暈者之預後差；愈早接受類固醇治療者，預後愈好。

陸、結論

突發性耳聾，多數發生於單耳，較少雙耳同時發生，真正病因不明，許多可能之致病機轉被提出，通常很難確定其致病因，造成 SSNHL 的最常見的原因可能是血管因素導致之組織缺血或病毒感染導致之神經炎。目前尚無針對 SSNHL 之單一有效治療選擇，多採用合併式療法。

最佳治療時間為發病後一個星期內，治療藥品包括口服類固醇、血管擴張劑、改善耳流力藥物、抗病毒藥物、利尿劑等。

參考資料：

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