摘要

妥瑞症是一種慢性腦神經疾病，會出現不自主動作、聲音抽動 (Tic) 和行為異常，症狀好發於學齡期且常有合併注意力不全過動症 (attention-deficit hyperactivity disorder, ADHD)、強迫症 (obsessive–compulsive disorder, OCD) 及其它精神疾病，其治療著重於提升病人的社交功能、減低其共病症的損傷、適當控制抽動症狀，目前有以中西醫合併治療可避免疾病的惡化，以期更能減少用藥並同時降低副作用的發生。

關鍵字： tourette syndrome、多發性抽動症、中西醫

壹、前言

1885年法國醫生 (Gilles de la Tourette) 首先提出不同於其他運動異常的病例報告，發現病人有多重抽動 (multiple tics)、仿說 (echolalia)、穢語 (coprolalia) 的現象，後來擴充其定義命名為妥瑞症候群 (Tourette syndrome, TS)。妥瑞症是一種多重病因的神經發展性疾病，盛行率約在0.5-3%，男性為女性的三到四倍以上，大部份病人除了抽動症狀外，亦常有併發症，如注意力不全過動症 (ADHD) 共病率高達60-70%、強迫症 (OCD) 約有30-50%，其它還有侵略性、自我傷害、學習困難、睡眠異常等情況^1,2。大部份患者自兒童或青少年期發生聲音或動作的抽動，症狀會隨時間顯著減少但共病卻可能持續且愈為加重。

貳、臨床表現與評估診斷

妥瑞症最顯著的臨床症狀是抽搐或抽動 (Tic) 的表現，為一種突發、急促、反覆、非節奏性的固定型動作或聲音的痙攣，根據 Tic 的複雜程度可分為簡單型及複雜型。動作型抽動 (motor tics)：常見於臉部肌肉，如眼皮、嘴角，但也可能發生在身體其它部位，如肩胛、四肢、腹部等。聲語型抽動 (phonic or vocal tics)：常會發出咳嗽、清喉嚨、擤鼻涕、身體任何部位發聲等無意義的聲音³。抽動症狀發生前常有不適的症狀稱為前兆性衝動 (premonitory urgy)，約有80%患者可能會出現疼痛感、搔癢感等異常感覺，而其 Tic 的發作也可短暫經由意志力控制。

疾病分類上妥瑞症屬於 Tic disorder 的一種，其診斷需觀察病人症狀、發作病史，並排除起因於用藥 (如興奮劑) 或其他的疾病，如舞蹈症 (Huntington's disease) 或病毒後腦炎所造成。根據美國 Manual of Mental Disorders, edition IV-Text Revision (DSM-IV-TR) 的診斷條件⁴，在疾病期間其抽動症狀的形式為同時或不同時出現多重動作型及一種以上聲語型的 Tic，通常18歲以前出現症狀，發病期間1年以上，無症狀期未超過三個月，才能確診為妥瑞症。

參、病理機轉

妥瑞症可能是一種多基因遺傳疾病或環境因素所引起，也有由免疫機轉所造成，如有些人感染鏈球菌 (Group A β-haemolytic streptococci, GABHS) 後會有類似妥瑞症抽動症，稱為熊貓症 (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection, PANDAS)，妥瑞症的病因至今仍未完全明瞭，目前醫學界認為致病機轉與腦部基底核 (basal ganglia) 功能或結構改變相關，可能是腦部皮質基底核-視丘-皮質 (cortico-striatal-thalamo-cortical) 的多巴胺 (dopamine) 分泌不平衡或神經傳導異常⁵，這些神經迴路除了部分和掌管運動功能的腦皮質相接，也和掌管行為或情緒的邊緣系統相接，因此會導致抽動症狀的出現，也容易合併有過動症、強迫症、易分心等行為和情緒異常。

肆、西醫治療

妥瑞症治療的目標是依症狀嚴重程度來決定治療方式，當抽動症狀 (Tic) 嚴重影響病人的社會功能或是因為症狀而產生自我傷害與疼痛時，才必須考慮使用藥物，常用的藥物治療 (表一)⁴，著重於症狀控制與藥物副作用間取得平衡，普遍認為先治療其共病症可同時改善 Tic 的症狀。其他非藥物治療包括行為認知治療、自我肯定訓練、習慣反向訓練 (habit reversal therapy, HRT) 有助於病人減低抽動症狀的發作次數。另外有手術治療：經顱電刺激術 (repetitive transcranial magnetic stimulation, rTMS)、深部腦刺激術 (deep brain stimulation, DBS)，藉由電刺激來影響腦迴路的電化學恆定或神經興奮的狀態，當其他治療效果不佳才考慮施行。

 

表一 治療 Tics 的常用藥物⁴

藥理作用	適應症	藥品	副作用及應注意事項
正腎上腺素致效劑 (α-Adrenergic agonists)	Tics (中度)	Guanfacine Clonidine	鎮靜，低血壓 鎮靜，頭暈目眩
典型抗精神病劑 -多巴胺受體 D2拮抗劑 (Dopamine D2 receptor antagonists)	Tics (中度到嚴重)	Haloperidol   Pimozide Fluphenazine	錐體外症候群 (extrapyramidal syndrome, EPS) QTc interval 延長，鎮靜 EPS，鎮靜，體重上升
非典型抗精神病劑 -多巴胺受體 D2及血清素5-HT2拮抗劑 (Dopamine D2 receptor antagonists and 5-HT2 serotonin receptor antagonists)	Tics (中度到嚴重)	Risperidone Ziprasidone	鎮靜，體重上升 不正常脂肪代謝，QTc interval 延長，鎮靜，體重上升
非典型抗精神病劑 -多巴胺受體 D2及血清素5-HT2部份致效劑 (Dopamine D2 receptor and 5-HT2 serotonin receptor partial agonists)	Tics (中度到嚴重)	Aripiprazole Olanzapine Quetiapine	鎮靜，體重上升 靜坐不能，鎮靜，體重上升 鎮靜，體重上升
多巴胺消除劑 (Dopamine-depleting agent)	Tics (中度到嚴重)	Tetrabenazine	鎮靜，憂鬱，類巴金森氏症，靜坐不能

 

伍、中醫治療

一、古代中醫文獻記載與觀點

妥瑞氏症候群又名多發性抽動症或抽動-穢語綜合症，在中醫古籍中未見專門記載，然其臨床表現與中醫的痰證、風證有相關之處。《內經．病機十九條》：「諸風掉眩皆屬於肝，熱盛動風，風勝則動」。《小兒藥證直訣．肝有風甚》指出：「風病或新或久，皆引肝風，風動而止于頭目，目屬肝，風入于目，上下左右如風吹，不輕不重，兒不勝任故，目連答也」。《景岳全書．小兒則》：「凡驚風之實邪，惟痰火為最而風火次之」。《證治要訣．不寐》提出「大抵驚悸、健忘、怔忡、失志、不寐，皆是痰涎擾心，以致心氣不足」。古籍《素問．至真要大論》曰：「諸風掉旋，皆屬於肝」，乃肝之陽氣過于亢奮所致，其在筋作搐，症狀以搖動性 (如抽搐、振顫) 和變化不定為特徵。肝風上擾，則出現頭面抽動症狀，內風乖張，則見軀幹四肢抽動，風動則搐作，風息則搐止。風性善行數變，故抽動部位多變，多部位抽動可交替、反復出現，搐作來急，移時自止。中醫多將此病機轉歸類為"肝風証"、"慢驚風"等範疇⁶。

二、病因病機與辨證論治

眾醫家多認為妥瑞症引起抽動障礙，是因內風所致，其病位在肝、心、脾、腎密切相關，發病與先天稟賦不足、產傷窒息、感受外邪、情志失調等因素有關，多由五志過極、風痰內蘊而引發 (圖一)^7,8。由於本病主要為脾虛肝亢、風動痰擾所致，故臨床上以脾虛痰聚、脾虛肝亢證最為多見，其次為氣鬱化火、陰虛風動，但均表現為肝風內動，其治法依中醫辨證原則主要可分成不同證型 (表二)^6,9,10。根據研究，中藥治療多發性抽動症以清熱平肝、化痰祛風藥及活血熄風藥為主，藥物歸經以入肝經為多¹¹。

 

 

表二 辨證分型與治療^6,9,10

證型	臨床症狀	治法與常用方劑
肝風內動	搖頭聳肩、擠眉眨眼、噘嘴、喊叫、踢腿，煩躁易怒，頭痛頭暈，面紅目赤，眩暈欲仆，手足抽動震顫，大便乾，小便短赤，舌紅苔黃，脈弦有力。	治法：平肝瀉火，鎮肝熄風。 方藥加減：鎮肝熄風湯、知柏地黃丸、柴胡加龍骨牡蠣湯、大柴胡湯。
痰火擾神	起病急驟，性情急躁，頭面、軀幹四肢不同部位肌肉抽動，哭笑無常，甚或罵人，打人毀物，喉中痰鳴，煩躁口渴，不寐多夢，或有發熱，舌紅苔黃膩，脈弦滑數有力。	治法：化痰清火，清心安神。 方藥加減：黃連溫膽湯、三黃瀉心湯、安宮牛黃丸。
陰虛風動	擠眉眨眼，聳肩搖頭，肢體震顫，伴頭暈眼花，形體消瘦，神倦，耳鳴，五心煩熱，心中憺憺大動，口乾唇焦便乾，舌絳少苔乾，脈弦細數。	治法：滋陰潛陽，柔肝熄風。 方藥加減：大定風珠、知柏地黃丸、杞菊地黃丸、建瓴湯。
脾虛濕困	消化不良，納呆食少，易腹脹腸鳴，大便溏薄，舌質淡白胖、舌苔白膩，脈濡緩。	治法：培土抑木，舒肝健脾。 方藥加減：歸脾湯、香砂六君子湯、理中湯。

 

三、穴位治療

多發性抽動症有以體針及耳穴貼壓治療，針灸治療以鎮靜安神、平肝熄風為主，頭部取百會、四神聰、太陽、頭維、風池等穴位，配合四肢取內關、神門穴，可加強治療的效果¹²，針刺頭部穴位可以調節神經系統，改善局部血流量，調節紋狀體蒼白球系統的功能活動，從而有效改善抽動症狀。耳穴貼壓多以神門、皮質下、內分泌、心、肝、腎為主，內分泌點有調解內分泌及神經功能紊亂的功能，神門點可鎮靜安神、降氣鎮咳，皮質下點能調解大腦皮質的興奮與抑制作用。

四、相關臨床實證研究

遼寧中醫藥大學2010年發表臨床試驗，分析妥瑞症病人對中醫治療的療效，將證型分為肝陽上亢和陰虛風動兩型。肝陽上亢型的主要方劑用黃連解毒湯、建瓴湯等加減，陰虛風動型採知柏地黃湯、建瓴湯加減；若病情兼臟躁症者宜加入甘麥大棗湯、半夏厚朴湯。臨床研究有555人參與療效分析，總有效率為97.3%，結果顯示中藥對兩證型治療皆明顯可改善妥瑞症整體嚴重程度¹³。

郝健等人發表中藥結合穴位療法治療兒童抽動症，將146例患者以隨機分為2組，治療組75例採用健脾平肝湯結合電針、耳穴貼壓治療；對照組71例以口服西藥 (Haloperidol) 治療。治療2個月的總有效率，治療組為92%，而對照組為77.46%，其結果顯示中藥結合穴位療法其療效良好，優於口服西藥且不良反應少¹⁴。小兒多發性抽動主要病理因素為肝風與痰濁，可以採用辨證分型、專方專藥、中醫外治、中西醫結合及精神心理治療等方法治療，凌子恒等人集結相關各醫家的臨床研究，顯示其效果好，且中西醫結合治療可減少西藥的副作用並增強病人的治療依從性¹⁵。

陸、結論

妥瑞氏症屬慢性神經症狀者，在初發作時的症狀因各人的不同療程亦不同，抽動症狀或其合併症的影響常導致心理發展和社會功能異常，抽動症嚴重可適度治療，但當其再轉化為情緒、精神症狀者則較難治療且恢復期也較慢。西藥治療有一定的療效能快速控制症狀，但因其復發率高，副作用大，長期治療難以為續。中藥治療之優勢在扶正祛邪的原則下，可根據不同階段的證候分別辨治，但各醫家的經驗辨證分型論治不規範，診斷、療效評判標準不統一，且臨床研究缺乏。目前有相關實證研究顯示於西藥治療以中醫藥適當的介入，有益於改善病人病情及減少不良反應，也可避免長期服用西藥所產生的副作用。因此未來應更廣泛地進行大樣本、多中心臨床病例的觀察研究，充分發揮中醫治療本病的優勢，期盼能以中西藥結合治療更提高療效並縮短病程，有助於減少病人用藥量與副作用。