壹、前言

根據研究，每個年齡層都可能發生 Guillain-Barré syndrome，但大都在30-50歲左右，且男性多於女性，每年的發生率約為每10萬人口中有1-2個人¹。臨床表現依受侵犯神經的種類及程度有所不同，以運動神經的侵犯最普遍，也較嚴重。典型 Guillain-Barré syndrome 的病人開始時可能是皮膚感到刺痛或麻木的感覺，大多由肢體的遠端往近端延伸。隨之出現的是運動神經受到侵犯後造成的肌肉無力，通常是由四肢末端的肌肉開始，漸漸的延伸到近端的肌肉，且下肢比上肢嚴重，四肢肌腱反射也會受到影響。臉部的肌肉也會受到影響而造成顏面麻痺、吞嚥困難、口齒不清。嚴重的話，連呼吸肌肉都會受到影響，病人會發生呼吸困難。有些病人自律神經也會受到侵犯而出現心律不整、血壓不穩、尿液滯留的現象。發病後有一半的病人在兩星期內會進展到病情的頂點，而九成的病人會在四星期內達到最嚴重的程度，之後進入穩定期及恢復期。

貳、案例報告

一位50歲的女性病人有30年的氣喘病史，平時使用氣喘噴劑控制。2011年1月16日曾發生車禍，輕微擦傷，未接受治療。2月24日開始感到背部疼痛、下肢無力及酸麻，3月7日進醫院檢查。腰椎攝影顯示L3-6位置：椎間盤脫出 (herniated intervertebral disc，HIVD)。3月12日進行椎板切除併內固定，手術後病人反映疼痛有緩解，但下肢仍持續無力，情形似乎未改善，會診神經內科。進行肌電圖檢查，診斷為 acute motor axonal neuropathy (表一)。

 

表一 病人肌電圖報告

Nerves	Distal		Segmental NCV				Amplitude (mV)		Fwaves
	Latency	Distance	Segment	Distance	Time(ms)	NCV(ms)	distal	proximal
Rt Median	4.2	80	Forearm	165	3.3	50.0	8.7	8.2	23.7
Lt Median	4.2	80	Forearm	165	3.3	50.0	3.6	2.9	25.3
Rt Ulnar	3.5	80	Forearm	160	3.2	50.0	2.0	1.8	23.9
Cross elbow			Elbow	100	1.6	63.0		1.5
Lt Ulnar	2.7	80	Forearm	160	2.9	55.0	11.0	10.0	22.8
Cross elbow			Elbow
Rt peroneal	NO Respone	80	Leg
Cross Knee			Knee
Lt Peroneal	NO Respone	80	Leg
Cross Knee			Knee
Rt Tibial	NO Respone	80	Leg
Lt Tibial	NO Respone	80	Leg

 

4月2日轉入加護病房，先建立 triple-lumen，連續5天進行血漿置换；因測得鈣離子濃度7.5 mg/dL，先給予 Cal-gluconate 10 mL (100 mg/mL) (表二)。由於新鮮冷凍血漿容易造成過敏反應，開始置換前均給予 Vena 30 mg/mL 及 Decadron 5 mg/mL各 1 amp。血液置換期間病人顯示焦慮及緊張，表示吸不到氣，先給予自備的支氣管擴張劑。情況仍未改善，再給予 Atroven 0.5 mg/2 mL 及 Bricanyl 5 mg/2 mL inhalation，同時安撫情緒。隔日病人表示下肢仍感到酸麻，但較昨日改善，持續洗腎進行血漿置换。當時病人抱怨晚上無法入眠，先給予 Anxiedin 1 mg 1# st。4月4日夜眠差，給予 Stilnox 10 mg 1# qn (表三)。4月6日病人下腹及右大腿出現紅疹，給予 Vena 30 mg/mL 及 Methasone 5 mg/mL。4月9日轉回普通病房觀察，隔天已能下床行走，情況良好，4月12日出院。

 

 

參、討論

神經上有一種叫髓鞘的組織，髓鞘對神經的傳導是十分重要的，髓鞘被破壞後會讓神經的傳導產生問題。研究發現患者的周邊神經及神經根處有發炎反應，破壞了我們的髓鞘，影響了神經的功能。研究發現三分之二病人在發病前2-4週有呼吸道或是腸胃道感染的症狀¹，因此推測身體受這些外來病原菌的刺激時，免疫系統會製造抗體來對抗這些外來的病原菌。目前的理論認為許多病毒及細菌都是造成的原因之一，如 Campylobacter jejuni、Epstein-Barr virus、Mycoplasma pneumoniae。其中，Campylobacter jejuni 的脂多醣 (lipo-oligosaccharide coat) 與我們周邊神經的神經節糖苷 (ganglioside) 有相似的抗原，身體免疫系統產生抗體或免疫反應就很有可能會攻擊自體的神經，而導致神經病變²。國內也有因注射 H1N1 疫苗後發生 Guillain-Barré syndrome 的報告³。

Guillain-Barré syndrome 可分成4型：一、急性發炎性脫鞘性多發神經病變 (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)：約8-9成病人屬於這種典型症狀。剛開始是肢體無力、深部肌腱反射消失、四肢有刺痛感及感覺異常，且這些症狀通常會兩側對稱性的發生。神經傳導檢查是以傳導速度的減慢為主，通常同時侵犯運動及感覺神經。二、急性運動及感覺型軸索退化性神經病變 (Acute motor and sensory axonal neuropathy，AMSAN) 及急性運動型軸索退化性神經病變 (Acute motor axonal neuropathy，AMAN)，兩者在神經傳導檢查都是以動作電位的振幅下降為主，不同之處在於前者同時侵犯運動及感覺神經，而後者僅侵犯運動神經。三、米勒費雪症候群 (Miller Fisher syndrome，MFS)：在1956年由米勒費雪提出3個典型的症狀是肌腱反射消失 (areflexia)、眼肌麻痺 (ophthalmoplegia) 及運動失調 (ataxia)，且症狀的發生是由近端開始受影響。這些似乎與典型的 Guillain-Barré Syndrome 的表現不同，但是腦脊髓液的變化以及整個疾病的病程則類似，都是周邊神經功能異常而造成。四、急性泛自律神經失調 (Acute pan-dysautonomia)：臨床上少見，它同時侵犯到交感及副交感神經系統，臨床表現是以自律神經的症狀，如血壓、心跳、胃腸道功能、泌尿道功能及排汗功能的異常為主⁵。

Guillain-Barré syndrome 診斷上主要是以臨床症狀及神經電生理檢查為主，如急性的四肢無力、肌腱反射消失。神經傳導檢查方面，可以看到神經傳導速度變慢。 早期的腦脊髓液分析呈現蛋白細胞分離的變化 (albuminocytologic dissociation)，即蛋白質含量上升，但白血球數目正常，這和中樞神經感染時，兩者同時增加的現象不同⁵。

Guillain-Barré syndrome 是一種自體免疫的疾病，目前治療的方法可分為兩方面，一種是支持性療法，第二種就是免疫調節，包括血漿置換 (plasma exchange) 及靜脈注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin，IVIG)。在支持性療法上，最重要是避免呼吸衰竭造成的腦損傷。據統計30%病人有呼吸衰竭的現象，需要使用呼吸器來輔助⁴。

血漿置換的目的在於移除血液中的自體抗體及發炎物質，回復神經的功能。做法是將血液抽出，分離血漿血球，再以新鮮冷凍血漿與紅血球混合輸回體內，每次交換50 mL/kg，分成5次，隔天置換，因此一個療程約需2週。此方式則需注意新鮮冷凍血漿容易造成過敏，要小心觀察如低血壓、出血或血栓的併發症。

靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG) 是將免疫球蛋白以靜脈注射進入體內，使用的劑量為0.4 gm/kg/day，連續注射5天，其作用可能與抗特異型抗體之作用有關⁶。最大的好處是投與方便且安全，較常見的不良反應有頭痛、胸悶。IVIG 會增加血液的黏稠度，增加栓塞的發生率，須小心使用。

也有人提到類固醇的使用，但目前無證據顯示有治療效果⁷。臨床研究顯示，血漿置換和免疫球蛋白的治療都可以縮短一半的病程，讓病人可以更早恢復行動，但是兩者合併使用並沒有得到更好的效果⁸。目前健保僅給付血漿置換術，免疫球蛋白則需病人自費。選擇哪種方式治療，則必須考量醫院的設備、病人的狀況及經濟因素等而決定。

藥師在訪視中發現，病人2月中旬曾有流行性感冒的病史，有咳嗽、流鼻水、肌肉酸痛及輕微腹瀉的現象，病人自行服用成藥。因為她不認為和這次的下肢酸麻有關，所以未告知有過感冒現象。加上之前因為長期勞動工作，常感到腰背酸痛，多次求診骨科，除了止痛藥治療外，X 光也顯示因老化而造成的椎間盤突出，所以在第一時間並未懷疑是 Guillain-Barré Syndrome 的病症。本院目前沒有免疫球蛋白，加上病人經濟能力不佳，所以選擇使用血漿置換治療。若能在疾病發生2週內開始血漿置換治療，效果會更好。

肆、結論

Guillain-Barré syndrome 的早期，病人往往沒有明顯的症狀，臨床上必須能夠警覺加以確認。由於在疾病惡化的過程中，嚴重時可能出現呼吸衰竭的現象，進而喪命，所以必須住院觀察治療。若能早期正確診斷，約有八成的病人能夠恢復正常。

參考資料：

1. Satoshi Kuwabara. Guillain-Barre syndrome. Drug2004; 64(6): 597-610.

2. Jane Pritchard, Richard AC Hughes. Guillain-Barre syndrome. Lancet 2004; 363: 2186-2188.

3. 鄒宗珮，陳長江，郭璨銘，黃婉婷。臺灣首例符合Brighton Collaboration 診斷定義之 Guillain-Barre syndrome 病例報告。疫情報導 2010; 26: 227-231.

4. Fary Khan, Louisa Ng.Guillain-Barre syndrome:An update in rehabilitation.international journal of Therapy and Rehabilitaion 2009; 16: 451-460.

5. Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart Cjacobs. Clinical features, pathogenesis and treatment of Guillain-Barre syndrome 2008; 7: 939-950.

6. Angelika F Hahn.Guillain-Barre syndrome.Lancet 1998; 352: 635-641.

7. Richard AC Hughes: Treatment of. Guillain-Barre syndrome with corticosteroids: lack of benefit?. Lancet 2004; 363: 181-182.

8. Pieter A van Doorn, Rinske van Koningsveld. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome. Neurology 2004; 3: 84.