摘要

包囊性腹膜硬化症是腹膜透析併發症中較為罕見的一種，它不是疾病而是症狀，通常發生在長期接受腹膜透析的病人，是一種在有限的治療方式中致死率極高的併發症。目前尚無標準的治療方式，可分為內科與外科的治療。內科治療除了給予營養的補充外，通常給予類固醇或免抑調節劑 azathioprine、cyclosporine、tamoxifen 等。藉由對於包囊性腹膜硬化症的認識提供相關的資訊，在治療病人時能提供更完善的照顧。

關鍵字： 包囊性腹膜硬化症、腹膜透析、encapsulating peritoneal sclerosis (EPS)

壹、前言

目前台灣洗腎病人比率居世界排行前幾名，除了國人健康生活習慣不佳，尚包括服用不明來源的藥品，對於慢性腎臟病及相關併發症的認知率低等因素，使得台灣洗腎率逐年增高。一般洗腎又分為腹膜透析及血液透析。腹膜透析常見的併發症有腹膜炎、腹痛、透析管引流不暢、透析管堵塞或肺水腫，而包囊性腹膜硬化症 (encapsulating peritoneal sclerosis, 簡稱 EPS) 為較少見的併發症。EPS 為長期使用腹膜透析的洗腎病人，少見但很嚴重的併發症，即使病人將腹膜透析轉換成血液透析的數個月到數年之後，仍可能發病¹。根據不同的研究，EPS在腹膜透析病人的發生率約為0.8%至2.8%之間，對於接受腹膜透析超過8年及超過15年的患者發生 EPS 的發生率分別為5.9%與17.2%，似乎接受腹膜透析治療的時間越長，發生 EPS 的可能性就愈高²。

貳、致病機轉

目前造成 EPS 的致病機轉尚未清楚。初步推測為腹膜細胞在長期尿毒素、葡萄糖、酸性 pH 值及葡萄糖代謝產物的刺激下產生變化，患者在某些發炎反應如腹膜感染或其他添加於腹膜透析液藥物的刺激因素作用下，使蛋白纖維滲出物不易分解，造成腹膜的逐漸纖維化而變厚、腸道變厚、腹膜沾黏增生，最終導致 EPS^1,2。

參、臨床表徵

EPS 通常是腹腔內炎症反應的末期，其特徵在於瀰漫性腹膜纖維化，纖維化的組織包附於腸子外，干擾腸子的蠕動造成腸阻塞、腹水、腹部結塊等相關症狀。因長期無法經由腸道攝取養分，導致體重減輕營養不良，有些病人最終需要全靜脈營養的補給³。根據 EPS 的發展即發生的嚴重度分為前期、發炎期、包囊期和慢性期，發生的臨床分期如表一⁴。

 

表一 包囊性腹膜硬化症發生的臨床分期⁴

臨床分期	症狀
	腹部的症狀	發炎程度	包囊化	腸道的症狀
EPS 前期	腹水	無	無	無
發炎期	噁心、腹瀉	輕	局部	腸腫脹
包囊期	腸阻塞	輕到嚴重	有	沾黏
慢性期	慢性腸道阻塞	無到輕	有	腸子萎縮

 

肆、診斷

EPS 的症狀不具特異性，無法以檢驗方法診斷，主要靠臨床醫師高度的警覺來診斷。影像學的檢查，如超音波或腹部電腦斷層攝影，可幫助腹膜硬化症的診斷，但僅止於確定腸道的沾黏及阻塞的部分，並無法確定病因。腹膜鈣化增厚與局部液體的蓄積，早期也無法經由影像學的檢查發現，通常最直接的診斷方式是以手術的方式直接檢視，但風險太高。因此臨床上診斷腹膜硬化症要靠諸多證據，包括病史、臨床症狀、影像學及組織病理的結合^4,5。

伍、治療

EPS 的危險因子包括高頻率腹膜炎、接受腹膜透析治療時間較久、長期使用高濃度透析液等。目前治療方式可分為內科與外科的治療，在內科治療方面除了給予支持性療法：全靜脈輸液營養的補充，但對於 EPS 並無直接明顯的改善，且須考慮因全靜脈輸液營養注射導致感染引發敗血症及死亡的風險。藥物治療通常給予類固醇或免疫調節劑如：azathioprine、cyclosporine、tamoxifen 等。類固醇的給予通常使用在發生腹水增加及 EPS 初期，目的是抑制腹膜發炎的過程防止腹水及纖維化的產生，但類固醇給予的劑量、用法、用量目前沒有共識。目前相關研究有建議使用 methylprednisolone 500 mg-1000 mg/day 給予2-3天或 prednisolone 0.5-1 mg/kg/day，之後再漸行減量，通常類固醇的給予依病人的狀況調節並注意相關副作用的產生⁵。有報告指出患有腹膜硬化的病人在腎臟移植後給予免疫抑制劑，有延緩甚至改善腹膜硬化的症狀，但作用機轉未明。Tamoxifen 是一種非固醇類選擇性雌激素受體調節劑，常用於乳癌的輔助療法，藉由抑制纖維細胞因子 (TGF-1) 的增生，而阻止因纖維蛋白因子 (TGF-1) 或細胞激素 (cytockine) 的過度活化而產生的腹膜增生。因為目前回溯性 EPS 的研究治療藥物大都為 tamoxifen，故臨床上較為推薦使用^6,7。Tamoxifen 建議每天給予10 mg-40 mg 單獨使用或與類固醇合併使用^8,9。在外科治療方面，包含腸沾黏及腸道周圍纖維的剝離術，手術的重點在於搶救腸道，但有較高風險手術，死亡率高達50%¹⁰，目前相關的預防及治療方式如表二¹¹。近年一些文獻針對 EPS 內外科治療，死亡率與存活率的比較結果的研究顯示如表三¹²。

 

 

陸、結論

臨床上 EPS 的案例很少見，它是一種相當棘手的症候群，因此預防發生成為重要的課題。EPS 目前尚未有確定的病因，預防只能依臨床上的變化而採取治療策略。EPS 由於診斷不易，因此提早鑑別診斷，即時投與藥物並且積極尋求手術的可能性，可提供病人一線生機。