淺談侖謝亨特症候群

陳怡君¹、蔡敏鈴²

¹中山醫學大學附設醫院藥劑科、²中山醫學大學醫學系

摘要

侖謝亨特症候群（Ramsay Hunt Syndrome, RHS）是帶狀疱疹復發較罕見的併發症，又名耳帶狀疱疹，單側顏面麻痺、單側耳道或耳殼出現水皰和耳朵疼痛為其經典的臨床症狀，可透由聚合酶連鎖反應進行鑑別性診斷；好發族群為有過水痘病史者、六十歲以上或免疫缺陷的個體，主要的治療方式為合併使用抗病毒藥與口服類固醇，多數建議在發病三天內進行治療會有較好的預後，唯有規律的生活作息、營養均衡和適當排解壓力，才是提升免疫力的根本。

關鍵字： 侖謝亨特症候群、耳帶狀疱疹、Ramsay Hunt Syndrome、RHS

壹、前言

侖謝亨特症候群（Ramsay Hunt Syndrome, RHS）最早是由James Ramsay Hunt於1907年提出，該症狀的發生常出現臉歪嘴斜的面癱模樣，易讓人誤以為是中風，日前西方知名歌手小賈斯汀（Justin Drew Bieber）也深受此病困擾因而暫停巡迴演唱會的演出。RHS可發生在任何年紀，就流行病學來看，較少發生在兒童，最容易好發的年齡層是落在七八十歲，男性與女性比例相當，年盛行率約每十萬人中就有五個案例，佔所有急性顏面神經麻痺的7％，只有不到1％的帶狀疱疹患者，其病毒會侵犯到顏面神經造成RHS¹，但也由於其特殊又罕見的疾病表現，若未即使診斷正確，恐影響患者後續日常生活與醫病關係的緊張。

貳、RHS疾病介紹與診斷標準

一、RHS致病原因

RHS是由於水痘帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus, VZV）侵犯到掌管顏面神經的第七對腦神經所致，因同時又影響掌管聽神經的第八對腦神經，所以也被稱為耳帶狀疱疹（herpes zoster oticus）。顧名思義，VZV正是孩童時期罹患水痘和引發成人帶狀皰疹為同一病毒，一旦小時候得過水痘，痊癒後病毒會潛伏在神經節，隨著年齡增長、壓力增大或處在免疫力低下的情況，VZV就會再度復發，倘若侵犯到上述神經就會造成RHS，侖謝亨特症候群也是僅次於貝爾氏麻痺（Bell's palsy），為第二常見非創傷引起的顏面神經麻痺²。

二、RHS臨床症狀表現

罹患RHS常會伴隨三個經典的臨床表徵：(一)單側顏面麻痺：臉部看起來不對稱，單側面部下垂、嘴巴閉合不攏，臉歪嘴斜常令人誤以為是中風症狀；(二)單側耳道或耳殼出現水皰：在口腔黏膜、同側舌前三分之二或上顎也可觀察到進一步的皰疹樣病變；(三)單側耳朵疼痛：群聚性的皮疹形成水皰所造成的灼熱疼痛感。除了上述經典症狀，常見的併發症包含出現耳鳴、眩暈、乾眼、味覺異常，嚴重者可能還會出現聽力損傷的情況³。

三、好發族群與危險因子

常見的有：(一)有過水痘病史者；(二)六十歲以上的族群；(三)患有免疫缺陷的個體，例如：感染人類免疫缺乏病毒（human immunodeficiency virus, HIV）或惡性腫瘤；(四)正在使用免疫抑制藥物、皮質類固醇、化療或放射治療；(五)處在身體或精神壓力大的環境下⁴。

四、診斷標準

患者過往病史和神經系統檢查是診斷RHS的基礎，在患側耳部的膝狀神經節採檢分泌物進行聚合酶連鎖反應（polymerase chain reaction, PCR），有助於做為早期RHS與貝爾氏麻痺（Bell's palsy）的鑑別性診斷，另外也可取患者唾液或血液單核球來做檢驗，但準確性仍以患耳滲出液為最佳。腦脊髓液（cerebrospinal fluid, CSF）檢查和釓增強性的磁振造影（gadolinium enhanced magnetic resonance imaging）非為必要檢驗，因其無診斷和預後的價值²。

參、RHS的藥物治療與預後

RHS的治療目標為緩解症狀並降低長期併發症的風險（如：帶狀皰疹後神經痛），相關的臨床證據顯示，越早開始接受治療有越好的成效，多數建議在發病三天內進行治療會有較好的預後⁵。

一、RHS藥物治療

RHS屬自限性疾病，迄今在醫學上還沒有明確的治療指引，治療最主要的藥物為抗病毒藥與口服類固醇，但多數研究顯示合併使用二者會比單一使用類固醇的預後更佳^6,7。 (一)抗病毒藥物：依患者免疫功能狀況給藥，若為免疫功能正常或輕度低下者，建議口服藥物acyclovir 500mg，一天五次；valacyclovir 1000mg，一天三次；famciclovir 500mg，一天三次；以上療程至少使用7天。若為免疫功能嚴重低下者，建議注射acyclovir 10mg/kg或500mg/m²，每8小時給予一次，療程為7天。 (二)口服類固醇：prednisone前期高劑量投予再逐次遞減，首7日每天投予60mg，第8-14天每日投予30mg，第15-21天每日投予15mg，以上療程建議與抗病毒藥合併使用⁸。除了上述藥物外，可依患者出現的不適症狀，適當給予症狀緩解的藥品，如：止痛藥、止暈藥…等，若出現單側眼睛無法閉合的面癱，為避免眼瞼乾澀導致角膜受損，可使用人工淚液或眼藥膏來改善。

二、預後

大部分的RHS患者都可痊癒，唯神經系統的恢復須依據House-Brackmann（HB）顏面神經麻痺分級來做評估（表一），患者所接受的治療方式與發病時的面癱嚴重度都會影響後續的復原，相關研究顯示不論選擇何種治療方式，約有70.4％的患者可完全恢復⁶，若發病時的HB顏面神經麻痺分級在三、四級，多可恢復至HB一或二級的程度；HB分級在五、六級者，多恢復至HB二或三級程度，整體來說均有一定程度的改善，平均改善幅度為三個HB級。在所有預後評估中，HB分級仍為最主要指標，部分小型研究顯示年齡、糖尿病、原發性高血壓和眩暈可能是不利於預後的參考指標⁹。

表一 House-Brackmann顏面神經麻痺分級¹⁰

肆、結論

目前已有疫苗（Zostavax^®、Shingrix^®）可預防帶狀皰疹的復發，但還沒有相關證據顯示疫苗可間接預防RHS的發生，維持健康的生活型態、充足睡眠且飲食均衡、適當調適壓力才是助於提升免疫力的根本；帶狀皰疹侵犯到顏面神經造成RHS的比例雖不高，但顏面神經麻痺通常須經一段時間才能復原，過程中可搭配物理治療輔助臉部肌肉運動，早期發現早期治療，避免預後不佳影響日後生活品質。

Ramsay Hunt Syndrome

I-Chun Chen1, Min-Ling Tsai2

1Department of Pharmacy, Chung-Shan Medical University Hospital

2Institude of Medicine, Chung Shan Medical University

Abstract

Ramsay Hunt Syndrome is a rare complication of recurrent herpes zoster, also known as herpes zoster oticus, with unilateral facial paralysis, blistering of unilateral ear canal or concha and ear pain as its classic clinical symptoms. Differential diagnosis can be made by the polymerase chain reaction. The predisposing groups are those with a history of chickenpox, individuals over 60 years old or immunocompromised. The main treatment is the combined use of antiviral drugs and oral steroids. Most of them are recommended to treat within three days of the onset to have a better prognosis. Only a regular daily routine, balanced nutrition and proper stress relief are the foundations for improving immunity.

參考資料：

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4. Ramsay Hunt syndrome | DermNet (dermnetnz.org)
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7. Uscategui T, Dorée C, Chamberlain IJ, et al. Antiviral therapy for Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database Syst Rev 2008 Oct 8;(4): CD 006851.
8. Herpes zoster -Micromedex 2.0.藥品資訊
9. Coulson S, Croxson GR, Adams R, et al. Prognostic Factors in Herpes Zoster Oticus (Ramsay Hunt Syndrome). Otol & Neurotol. 2011 Aug32(6):1025-1030.
10. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg1985 Apr;93(2):146-7.



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