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兒童多系統發炎症候群

(Multisystem inflammatory syndrome in children)

兒童多系統發炎症候群(Multisystem inflammatory syndrome in children; MIS-C)為Covid-19確診後少見的過度發炎症候群，通常於確診後二至六週發病；其重症率及致死率皆高，因此引起大眾的關注。

根據美國CDC最新的定義須符合下列條件：1.年齡<21歲；2.發燒(≥38℃)；3.疾病嚴重程度需住院或死亡；4.排除其他診斷；5.CRP≥3mg/dl；6.至少有兩項或以上器官出現症狀(心臟、血液、腸胃道及皮膚黏膜)；7.住院期間或住院前60日內Covid-19病毒檢測陽性或有相關接觸史。WHO的定義與其相似，惟年齡(<19歲)及發燒(需持續≥3天)條件不同。

MIS-C之致病機轉目前仍不明，推論為Covid-19病毒進入人體內活化免疫系統，造成細胞激素風暴並導致全身性多重器官的過度發炎反應。MIS-C之發生率為0.4-5.5/100,000並以男孩居多，好發年齡為6-11歲。常見的症狀有發燒、腸胃道(噁心、腹瀉、腹痛)、皮膚黏膜 (結膜炎、紅疹等)及心臟相關症狀(休克、左心室功能異常、心肌炎)，伴隨白血球、血小板、中性球及白蛋白低下，發炎指數(如CRP, ESR, Ferritin, Procalcitonin)、ProBNP及Troponin上升。

MIS-C和川崎氏症的臨床症狀相似，如何鑑別診斷是臨床上重要的課題。根據統計，MIS-C好發年齡為6-11歲，以西班牙裔及黑人為主，川崎氏症則好發於<5歲兒童及亞裔族群。在臨床症狀方面，MIS-C常見症狀為腸胃道及心臟相關症狀，川崎氏症則以皮膚黏膜相關症狀及冠狀動脈瘤為主。於檢驗數值方面，MIS-C常見白血球和血小板低下而川崎氏症則是上升，兩者皆有發燒及發炎指數升高之表現。

台灣兒科醫學會治療指引依據使用血管活性藥物、呼吸支持及器官損傷情況，將MIS-C嚴重程度分為三個等級。輕症：不須使用血管活性藥物，不需或僅需極輕微的呼吸支持，極少器官損傷現象；中度：血管活性-強心指數（Vasoactive inotropic score, VIS）≤10，需氧氣支持，輕度或個別性的器官損傷；重度：VIS>10，需非侵入性和侵入性呼吸支持，中度或嚴重心臟等器官損傷。依疾病嚴重程度給予IVIG及不同劑量的類固醇治療。輕度者可單獨使用IVIG治療，中度者應加上Methylprednisolone，重度者可考慮使用高劑量Methylprednisolone(20-30 mg/kg/day)治療；經IVIG和Methylprednisolone治療無效時，可考慮使用生物製劑(Anakinra、Tocilizumab)。

參考資料：

1. https://www.pediatr.org.tw/member/bedside_info.asp?id=33
2. Lee PI, Hsueh PR, et al: Multisystem inflammatory syndrome in children: A dysregulated autoimmune disorder following COVID-19. J Microbiol Immunol Infect. 2023;56:236-245
3. Gadiwala S, Mistry A, Patel S, et al: MIS-C related to SARS-CoV-2 infection: a narrative review of presentation, differential diagnosis, and management. Infez Med. 2022;30(3):344-352.

本期專有名詞介紹小組編寫人/審查人：林育如/王郁青