淺談皮肌炎的治療

彭銘麒、張綜瑋、童玟津

員林基督教醫院藥劑課

摘要

皮肌炎是一種特異性發炎性的肌肉病變，表現為漸進性的近端肌肉無力和一些皮膚上的表現。治療方法包括減少紫外光對皮膚的影響、止癢藥物、局部類固醇或鈣調磷酸酶抑制劑以及全身性藥物治療。目前，皮肌炎的最佳治療仍不甚明確，需根據患者的臨床表徵進行選擇。

關鍵字： 皮肌炎、Dermatomyositis、Cutaneous dermatomyositis


壹、 前言

皮肌炎(Dermatomyositis；DM)是一種特異性發炎性的肌肉病變，表現的方式是漸進性近端肌肉無力和一些皮膚表徵。皮膚表徵可能早發於肌肉症狀，並持續到肌炎治療成功之後。除了上述這些表徵之外，皮肌炎常出現位於頭皮、臉部、上軀幹、上肢的強烈搔癢以及混合型的暗紅紫斑，嚴重者可能帶來行動及生活上的不便。皮肌炎的皮膚症狀通常對於防曬及局部的治療不敏感，長常需要使用抗瘧疾藥物或methotrexate，若效果依然不佳則可以選用免疫抑制劑或免疫調節藥物。此篇文章將討論皮肌炎初步治療的選擇。

貳、 臨床表徵

皮肌炎引起的皮膚症狀改變包括病理學上的變化，像是Gottron氏丘疹(Gottron's papules)或Gottron氏徵兆(Gottron's sign)，一種分布在手指關節的紅色斑塊，若發生在頭皮則可能伴隨脫髮、色素沉澱等。不同的膚色患者皮膚的顏色變化也不相同，在深色皮膚患者中皮膚病變通常呈現更深的色調，並且可能會有明顯的色素沉著；而在淺色皮膚患者中，皮膚病變通常呈現粉紅色至紅色，但有些病變也會呈現紫紅色調¹。在一篇研究中發現光敏感性對於皮肌炎的皮膚病變也有所影響，此篇研究中發現接受紫外線UVB照射的皮肌炎患者，有47%患者MEDs(minimal erythema doses)有降低²。而皮肌炎對生活品質所造成的影響甚至比銀屑病或異位性皮膚炎的患者還更嚴重，病患常常會有嚴重的搔癢或令人無法忍受的灼熱感，有些病程可能導致情緒困擾及失眠，而在一篇系統性文獻回顧中顯示這樣的皮膚症狀可能持續長達4.5年³。

參、 皮肌炎的分類及診斷

皮肌炎是一種自體免疫性疾病，通常會出現肌肉及皮膚的病變，根據病情的不同，大概可以分為

一、 經典型皮肌炎

大多數患者同時表現出皮膚和肌肉病變，表現方式為近端肌肉無力合併肌炎。30%的患者會在肌肉病變出現前產生皮膚病變，10%患者則是在肌肉病變後不久產生皮膚病變³。

二、 無肌肉症狀皮肌炎

這一個類型的皮肌炎沒有肌肉無力的症狀，也沒有肌炎的現象，但是具有皮肌炎的皮膚症狀長達6個月以上；部分患者可能被誤診無肌肉症狀皮肌炎，例如患者在皮膚症狀出現的前半年內連續使用兩個月或超過兩個月的免疫抑制藥物，因為藥物會防止肌炎症狀的出現。或是患者有在使用會引起皮膚症狀的藥物，如hydroxyurea等⁴。

三、 低肌肉症狀皮肌炎

類似無肌肉症狀皮肌炎，不同的是低肌肉症狀皮肌炎的患者可以從血清檢驗肌肉酶、肌電圖或核磁共振的檢查中發現肌肉病變的證據⁴。

四、 肌肉後期皮肌炎

肌肉後期皮肌炎指的是經過免疫抑制治療後，肌肉疾病已經得到緩解，而皮膚症狀仍依然存在⁴。

皮肌炎的診斷主要由特殊性的皮膚表徵及實驗室檢查的肌肉發炎指標，若上述兩者不明確的情況之下，這時候會採用組織切片的方式進行診斷。組織切片可以排除一些類似的疾病，像是脂漏性皮膚炎或者鱗屑狀皮膚病。而肌炎的部分則可透過肌酸磷化酵素CK (Creatine kinase)及醛縮酶A輔助診斷⁵。

肆、 治療概論

皮肌炎的治療主要針對患者皮膚病灶及嚴重的搔癢，目前皮肌炎的治療仍然不明確，文獻也大多是案例報告或回溯性研究。雖有一些隨機對照試驗正在進行，但因研究包含不同類型的皮肌炎患者，因此在文獻的統整性上不一致。治療主要包含四個策略(1)減少紫外光對皮膚的影響 (2)止癢藥物(3)局部類固醇或鈣調磷酸酶抑制劑 (4)全身性的藥物治療。

伍、 藥物治療

一、 止癢藥物

皮肌炎的搔癢可能嚴重影響患者的生活品質及睡眠，因此治療搔癢的部分會積極的使用含pramoxine、camphor等外用藥膏。口服抗組織胺(hydroxyzine)、三環抗憂鬱藥(doxepin)或gabapentin也是選擇的藥物之一 ⁶。

二、 局部類固醇

局部類固醇用於減少皮肌炎造成的紅斑與搔癢，強效類固醇通常用於治療手部、伸展部位、頭皮等萎縮風險較低的皮膚區域，而弱效類固醇則用於較脆弱的部位，像是臉部。局部類固醇治療通常2週內可以明顯改善紅斑及搔癢，如果需要長期使用時，則使用局部鈣調磷酸酶抑制劑替代⁷。

三、 鈣調磷酸酶抑制劑
鈣調磷酸酶抑制劑通常用在使用類固醇無效或因長期使用類固醇造成的皮膚萎縮，治療一個月內可以看到紅斑以及症狀的改善，代表的藥物有tacrolimus 0.1%，常見的副作用有搔癢及皮膚燒灼感^{8, 9}。

四、 全身性的藥物治療

大部份的患者需要全身性的治療來達到疾病控制，全身性的治療目標在解決皮膚的病灶及搔癢的症狀，治療的方法則依據患者的臨床表徵進行選擇。

1.皮膚外症狀皮肌炎

治療皮膚以外的皮肌炎症狀時，使用全身性糖皮質類固醇或methotrexate可能同時改善皮膚表徵；而不同種類的皮膚外症狀也會影響治療藥物的選擇，以皮肌炎相關的間質性肺炎來說，methotrexate就不是一個好的治療選擇³。

2. 輕度皮膚症狀皮肌炎

除了極輕度皮膚症狀的皮肌炎患者之外，單獨使用防曬、止癢與局部藥膏通常不足以改善皮膚症狀皮肌炎。此時會開始全身性治療，藥物的選擇包括抗瘧疾藥物(hydroxychloroquine或chloroquine)及methotrexate。

(1) Hydroxychloroquine

Hydroxychloroquine是第一線的藥物選擇，因為病患普遍對於這個藥物的耐受性高，也有一些小型的非隨機對照試驗顯示其療效，不過大多數的患者還是需要合併其他藥物治療¹⁰。當使用hydroxychloroquine藥效不良時，可以考慮加上quinacrine 或 methotrexate來增強藥效；若患者無法耐受抗瘧疾藥物，則可單獨使用methotrexate。

(2) Quinacrine

合併quinacrine與hydroxychloroquine 或chloroquine可能增加療效，但在美國目前尚未核准用在人體，且藥物的取得也較不容易，歐洲藥品管理局及臺灣衛生福利部食品藥物管理署也沒有核准用於皮肌炎的治療¹¹。

(3) Methotrexate

Methotrexate對於皮肌炎中的皮膚疾病可能有效，但因副作用較多，因此對於輕度的病患，治療首選仍然是hydroxychloroquine。Methotrexate每週使用一次，劑量依據不同的年齡及健康狀況從5-10mg/week為起始劑量。兩週後進行生理數值檢測及副作用的評估，慢慢調整為目標劑量25mg/week，如果劑量超過15 mg/week時，建議將總劑量分為早晚兩次使用。穩定治療後皮膚症狀大約8-12週會改善¹²。

在副作用方面，1mg folic acid 或5mg leucovorin可減少methotrexate引起的副作用。像是腸胃不適、口角炎、血球減少，肝臟疾病及酒精濫用則是methotrexate的禁忌症；計畫懷孕者則應提早與臨床醫師進行討論。
(4) Chloroquine
對hydroxychloroquine無藥效反應者可轉換至chloroquine，但由於chloroquine造成視網膜病變的風險較高，因此hydroxychloroquine在治療上還是第一線的選擇¹³。

3. 嚴重的皮肌炎

單獨使用methotrexate或合併使用hydroxychloroquine是嚴重皮肌炎的第一線治療選擇；在一篇回溯性的研究中，收納的受試者有88位單獨使用抗瘧疾藥物作為全身性的治療，而這群患者只有11%達到皮膚疾病的緩解。methotrexate則是研究中最常見的非抗瘧疾藥物10。至於methotrexate作為嚴重皮肌炎的首選，是源自醫師的臨床經驗，普遍認為methotrexate在改善嚴重患者的皮膚方面比hydroxychloroquine還要有效。

五、 其他治療

局部使用brimonidine主要用來改善玫瑰痤瘡的面部紅疹，在一篇個案報告中顯示brimonidine能用來改善皮肌炎相關的面部紅疹，未來需要更多研究來支持這樣的治療方式¹⁴。

陸、 結論

皮肌炎是一種具有挑戰性的自體免疫性疾病，治療方法需針對患者的個體差異進行調整。目前的治療策略包括局部和全身藥物治療，但仍需進一步研究以確立最佳治療方案。患者應與醫生密切合作，遵從治療建議以緩解症狀並提高生活品質。

Treatment for Dermatomyositis

Ming-Chi Peng, Tsung-Wei Chang, Wen-Jin Tung

Department of Pharmacy, Yuanlin Christian Hospital

Abstract

Dermatomyositis is a specific inflammatory muscle disorder characterized by progressive proximal muscle weakness and various skin manifestations. Treatment approaches include minimizing UV light exposure to the skin, antipruritic medications, topical corticosteroids or calcineurin inhibitors, and systemic drug therapy. Currently, the optimal treatment for dermatomyositis remains unclear and should be selected based on the patient's clinical presentation.

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通訊作者：彭銘麒／電子信箱：shane84935475@gmail.com