專有名詞介紹

免疫作用細胞相關神經毒症候群

(Immune Effector Cell-associated Neurotoxicity Syndrome, ICANS)

免疫作用細胞相關神經毒症候群Immune effector cell-associated neurotoxicity syndrome(ICANS)是一種在接受某些免疫療法後數天至數週出現的神經精神症候群，尤其是涉及免疫作用細胞(immune effector cell, IEC)和T細胞參與療法(T cell engaging therapy)。此症候群在嵌合抗原受體T細胞 (chimeric antigen receptor T cell, CART) 療法出現後相當常見，接受CAR-T治療的患者中，大約有一半到三分之二會出現不同程度的ICANS。早期症狀包括失語、震顫、書寫障礙和嗜睡，嚴重時可導致全面失語、癲癇、腦水腫、昏迷或死亡。ICANS的危險因子包括年輕的患者、具神經相關共病、高腫瘤負載、高劑量CAR-T療法、使用高強度淋巴細胞清除化療等。ICANS的病生理機轉還不是非常了解。其中一個主要因素是免疫細胞（如CAR T細胞）在中樞神經系統的活化，導致發炎反應。這些免疫細胞釋放大量的細胞激素，如IL-1和IL-6，這些細胞激素進一步促進發炎反應並影響神經系統功能。

ICANS嚴重程度可分成輕度(Grade 1)、中度(Grade 2)、重度(Grade 3/4)：
• 輕度(Grade 1) ─患者可能表現出注意力不集中、輕微的定向障礙，以及輕微的表達和/或接受語言功能障礙，但仍可進行溝通。

• 中度(Grade 2) ─ 患者可能有中度意識受損，但對聲音有反應，通常反應較慢，且失去時間和地點定向感。

• 重度(Grade 3/4 ) ─ 患者可能有語言功能嚴重且顯著受損或失語、難以喚醒（僅對觸摸或傷害性刺激有反應），以及癲癇發作。

ICANS可依照嚴重程度與症狀進行治療，方法包含支持療法、類固醇治療、抗癲癇藥物治療。輕度ICANS採取支持療法。中至重度則會使用類固醇治療(例如：Dexamethasone, Methylprednisolone)。若病患發生癲癇則會給予抗癲癇藥物，常用藥物為Levetiracetam。若發生頑固性腦水腫，則可考慮給予 Mannitol降顱內壓。

本期專有名詞介紹小組編寫人/審查人：許晉瑋/蘇慧真